类亨廷顿病综合征鉴别确诊的7种临床特点

类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）症候群候群检验伤寒人之中的一些基本特征伐特质伤寒变主要有以下几种：

农业区基本特征伐

布坎南伤寒（Huntington disease，HD）和多数类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）症候群候群农业区产自一般说来，但某些 HDL 症候群候群有农业区产自特点。比如 HDL2 多可知于辛巴威白人（辛巴威白人 HD 由此可知展现出之中有 24%～50% 为 HDL2），在塞维利亚-加的斯印度人的迪亚哥之中及中国人之中也有媒体报道。中国人群只需再考虑 DRPLA，后者患伤寒率在中国人群之中与 HD 相似，而在中欧和北欧人群（英国坎伯兰人群和英国人集中于）之中，只需再考虑脑系统真核细胞伤寒。

群众运动患者再次出现的口部

大多 HDL 症候群候群仅有有全身的群众运动阻碍，有数面部、颈部、手部等。但有显着朝天面部间歇特质大型活动多可知于脑无齿增生升高症候群，有数表演-无齿增生升高症候群和 McLeod 症候群候群。如为早发的肌张力阻碍或群众运动功能性减退-强直症候群候群喜系统性的面部-面颊-舌部累及则只需再考虑泛酸激蛋白酶系统性的脑逆梅毒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可展现出为严重的朝天面部肌张力阻碍喜帕金森由此可知患者。

共济失调

虽然 HD 伤寒程之中才会再次出现小脑流失，也有以共济失调为首发患者的 HD，少年儿童标准型 HD 也有共济失调集中于要展现出的，但总的来说，共济失调在 HD 之中少可知。如有显着的共济失调，应再考虑 HDL 症候群候群。巴尔干人之中只需再考虑 SCA17，中国人之中只需再考虑 DRPLA。

眼球大型活动间歇特质

在检验伤寒人之中更为有意义。HD 患者更早即有扫视启动间歇特质，后再次出现扫视减慢和扫视全域减小。在严重的 HDL 症候群候群、表演-无齿增生升高症候群、PKAN 和 WD 之中也有近似于改逆。在脑无齿增生升高症候群之中，能发现视频化扫视（fractionated saccades）和正弦波急翻滚（square-we jerks）。伤寒程更早「小脑特质」眼球大型活动间歇特质如扫视辨距妨碍、正弦波急翻滚、ocular flutter、扫视追随和注视诱发的眼震是大多数脊髓小脑特质逆梅毒的特点，能与 HD 检验。

发作

HD 之中，发作仅再次出现在少年儿童标准型 HD 之中，10 岁那时候非典标准型的患者之中 30%~50% 仅有有发作。而发作在其他 HDL 症候群候群之中多数，如 SCA17 患者之中 22% 再次出现发作，表演无齿增生升高症候群之中 60%，McLeod 症候群候群之中 40%，HDL1 症候群候群之中大多患者仅有有发作。DRPLA 之中 20 岁前非典标准型患者之中几乎仅有再次出现，在 40 岁之后非典标准型的患者之中，发作很少再次出现。

的发展速度

HDL1 的发展速度较更快，发伤寒后一般生存环境 1~10 年。HDL2 非典标准型后生存环境年限 10~20 年，DRPLA 非典标准型后的生存环境年限为 10~15 年。与 HD 大致相同，HDL 症候群候群非典标准型早的的发展较更快。少年儿童标准型 HD 的发展较更快，但良特质遗传特质表演伤寒（BHC）虽也在患儿或儿童期非典标准型，但的发展更为缓慢。

借助于检查

在基因检测前只需要动手基本的借助于检查，常规血液学检查能检验急特质或亚急梅毒因造成了的表演患者。一些常规检查对 HDL 症候群候群伤寒人也有帮助，如表演-无齿增生升高症候群和 McLeod 症候群候群会有肌酸激蛋白酶和肠蛋白酶升高，脑真核细胞伤寒的患者部分再次出现血浆真核细胞降低，WD 患者 24 小时大肠铜制含量升高等。

脑无齿增生症候群候群（表演-无齿增生升高症候群、McLeod 症候群候群、HDL2、PKAN）外周血无齿增生%-增大。

HD 患者棺材 MRI 纹状体流失，常常是尾状核，皮层和小脑流失在癌症候群后半期再次出现。一些成年人非典标准型的进行特质 HDL 症候群候群在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、脑无齿增生升高症候群和 McLeod 症候群候群。小脑流失在检验 HD 和 SCAs 之中更为关键。DRPLA 患者之中，小脑脑干流失、T2 相上深部皮层下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征伐」。

上述检验伤寒人的各项针灸特点总结可知图表。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪