三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

脑细胞葡萄糖紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以治疗法较为难于。正经常情况下，是脑细胞能量葡萄糖的主要原料。1型组氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再度导致激活积聚减少。

G1D经常表现为哮喘发烧与脑细胞电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列极其重要神经功能缺陷，经常独立于黏膜涉及的GLUT1组氨酸语言障碍，而增加脑细胞组织内浓度可以减轻症状。写作者指出这些发现也许与人类G1D疾病涉及，因此可以意图发展增进脑细胞流往或提供直接替代底物的治疗法作法。

目前用于G1D的哮喘饮茶疗法，仅能减轻2/3病症的运动语言障碍或哮喘发烧，而且并非普遍耐受。有研究工作看出，与生酮饮茶治疗法方式相反的，如三庚酸衍生物等营养物质也许会通过回补重排，补充TCA（三甲基循环）的上端产物，从而起起着。

因此来自德克萨斯大学西南方医学中心的研究工写作者们，进一步开展非商业性、免费标签系列的流行病学工作，对三庚酸衍生物治疗法作法进行分析报告。研究工作结果在线发表于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未接受生酮饮茶治疗法的1型组氨酸缺陷综合征的儿童与。干预意图为，在受试者日经常饮茶中补充食品级三庚酸衍生物。

由于极少哮喘发烧不明显，病症或家属的看上去不足以用于分析报告。因此，研究工写作者使用基本原理脑细胞电图、神经人类学、血液分析、脑细胞葡萄糖率的核磁共振体检等意图。

研究工作看出，1名受试者（7%）并未用到棘波；而其他受试者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分病症神经心理表现以及脑细胞葡萄糖率增加。11名病症（78%），近十年使用三庚酸脂后未用到副起着。3名受试者（21%）表现为呼吸道症状，1（7%）名受试者治疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能激发有利受到影响。另外，研究工作的判读指标可以构成一个极其重要的框架，来分析报告葡萄糖性脑细胞病（上端葡萄糖产物语言障碍）的治疗法作法。

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编辑： neuro207